Imeds.pl

Beriate 500 100 J.M./Ml; 500 J.M.

Ulotka dla pacjenta

Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.

-    Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać

-    Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty w razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości.

- Lek ten został przepisany ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

- Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.


Beriate 500

500 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji. Factor VIII coagulationis humanus Ludzki VIII czynnik krzepnięcia

Substancja czynna:

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia

Spis treści ulotki:

1.    Co to jest lek Beriate 500 i w jakim celu się go stosuje.

2.    Informacj e ważne przed zastosowaniem leku Beriate 250

3.    Jak stosować lek Beriate 500

4.    Możliwe działania niepożądane.

5.    Jak przechowywać lek Beriate 500.

6.    Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST LEK BERIATE 500 I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Co to jest Beriate 500

Beriate 500 składa się z proszku i rozpuszczalnika. Przygotowany roztwór służy do podawania dożylnego w postaci wstrzykiwań lub infuzji.

Beriate 500 jest produkowany z ludzkiego osocza (płynna część krwi) i zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia. Jest stosowany do profilaktyki i leczenia krwawień spowodowanych wrodzonym niedoborem VIII czynnika (hemofilia typu A) we krwi. Może być także stosowany w leczeniu nabytego niedoboru VIII czynnika krzepnięcia.

W jakim celu stosuje się Beriate 500

VIII czynnik jest związany z procesem krzepnięcia krwi. Brak VIII czynnika powoduje iż krew nie krzepnie tak szybko jak powinna i w związku z tym występuje zwiększona tendencja do krwawień. Uzupełnienie VIII czynnika za pomocą leku Beriate 500 czasowo usprawnia mechanizm krzepnięcia krwi.

Beriate 500 uzupełnia brak VIII czynnika krzepnięcia we krwi, w celu uniknięcia lub zatrzymania krwotoków i krwawień.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU BERIATE 500

Następujące części zawierają informacje, które należy wziąć pod uwagę przed zastosowaniem Beriate 500.

Kiedy nie stosować leku Beriate 500

• jeśli u pacjenta stwierdzono alergię (nadwrażliwość) na ludzki VIII czynnik krzepnięcia lub którykolwiek z pozostałych składników leku Beriate 500 (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

•    Podobnie jak przy podawaniu wszystkich, dożylnych produktów białkowych możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego. Pacjenci powinni być poinformowani o wczesnych objawach nadwrażliwości takich jak pokrzywka, uogólniona pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia tętniczego lub anafilaksja (poważna reakcja alergiczna powodująca trudności w oddychaniu oraz zawroty głowy). W razie wystąpienia takich objawów pacjenci powinni natychmiast odstawić produkt leczniczy i skontaktować się z lekarzem prowadzącym.

•    Wytwarzanie neutralizuj ących przeciwciał (inhibitorów) VIII czynnika krzepnięcia zdarza się podczas leczenia chorych na hemofilię typu A. Oznacza to, że leczenie przestaje być skuteczne. W przypadku, gdy krwawienia nie daj ę się opanować za pomocą Beriate 500 należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Pacjenci powinni być monitorowani w kierunku rozwoju inhibitorów.

Lekarz powinien rozważyć korzyści wynikające z leczenia lekiem Beriate 500 w stosunku do ryzyka wystąpienia tych komplikacji.

Bezpieczeństwo stosowania pod względem możliwości przeniesienia wirusów

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza podejmowane są odpowiednie środki zapobiegawcze przed przeniesieniem zakażenia na pacjentów.

Na środki te składaj ą się:

-    dokładny dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia możliwości przenoszenia chorób zakaźnych.

-    badanie każdej donacji i puli osocza pod kątem wirusów / zakażeń.

Wytwórcy takich produktów włączaj ą również do procesu przetwarzania krwi lub osocza procedury, które inaktywują lub usuwają wirusy lub inne patogeny. Pomimo zastosowania tych środków, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo poznanych wirusów i innych rodzajów zakażeń.

Stosowane środki zabezpieczające są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV, wirus wywołujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i C (żółtaczka zakaźna) i wobec wirusów bezotoczkowych takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.

W przypadku regularnego lub wielokrotnego otrzymywania produktów zawierających VIII czynnik, które pochodzą z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić szczepienie przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B.

Szczególnie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi dawki Beriate 500 zanotować nazwę i numer serii produktu w celu umożliwienia powiązania pacjenta z daną serią leku.

Lek Beriate 500 a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych aktualnie lub ostatnio lekach, również tych, które wydawane są bez recepty.

Beriate 500 nie należy mieszać z innymi lekami, rozpuszczalnikami, rozcieńczalnikami poza zalecanymi przez wytwórcę (patrz pkt.6).

Ciąża i karmienie piersią

Przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Lek Beriate 500 należy stosować w okresie ciąży i karmienia piersią tylko w uzasadnionych wskazaniach.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie ma doniesień aby lek Beriate 500 upośledzał zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Beriate 500

Beriate 500 zawiera 14 mg sodu na 500 j.m. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów będących na kontrolowanej diecie niskosodowej.

3. JAK STOSOWAĆ LEK BERIATE 500

Lek Beriate 500 należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza maj ącego doświadczenie w leczeniu tego typu schorzeń.

Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie

Ilość VIII czynnika oraz czas trwania leczenia zależne są od takich czynników jak: masa ciała pacjenta, stopnia ciężkości schorzenia, umiejscowienia i intensywności krwawienia, konieczności zapobiegania krwawieniom podczas zabiegów chirurgicznych i badań.

W przypadku podawania preparatu w warunkach domowych, zawsze należy skonsultować się z lekarzem w sprawie prowadzonego leczenia i ściśle przestrzegać jego zaleceń.

Należy postępować zgodnie ze wskazówkami otrzymanymi od lekarza lub pielęgniarki z ośrodka leczenia hemofilii.

Przedawkowanie

Objawy przedawkowania Beriate 500 nie zostały odnotowane.

Rekonstytucja roztworu i sposób podawania Informacje ogólne:

•    Proszek powinien zostać zmieszany (zrekonstytuowany) z rozpuszczalnikiem (częścią płynną) i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych.

•    Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący np. mogą być widoczne pod światło pęcherzyki powietrza ale nie powinien zawierać żadnych wyraźnych cząstek. Przed podaniem, po przefiltrowaniu/pobieraniu (patrz poniżej) roztwór powinien zostać oceniony wizualnie w celu wykluczenia obecności małych cząstek i przebarwień. Nie używać roztworu, który jest mętny lub zawiera osad.

•    Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami i zaleceniami lekarza.

Rekonstytucja roztworu

Nie otwierając fiolek ogrzać proszek Beriate 500 oraz rozpuszczalnik do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Można to osiągnąć zarówno przez pozostawienie fiolek na około godzinę w temperaturze pokojowej lub trzymając przez kilka minut w dłoniach. Nie poddawać fiolek bezpośredniemu działaniu źródeł ciepła. Fiolek nie wolno podgrzewać do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37°C).

Ostrożnie usunąć wieczka zabezpieczaj ące z fiolek z proszkiem i z rozpuszczalnikiem, przetrzeć powierzchnię gumowych korków antyseptycznym roztworem i zostawić do wyschnięcia przed otwarciem Mix2Vial, a następnie postępować zgodnie z poniższą instrukcją.


1. Otworzyć osłonkę zawierającą łącznik Mix2Vial poprzez usunięcie wieczka. Nie wolno wyjmować łącznika Mix2Vial z blista.



2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na czystej i równej powierzchni i mocno przytrzymać. Nie wyjmuj ąc z blistra zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z igłą na korek fiolki rozpuszczalnika i naciskając pionowo w dół przebić korek do fiolki z rozpuszczalnikiem



3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć blister pociągając go pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę aby zdjąć jedynie blister a nie cały zestaw Mix2Vial



4. Postawić fiolkę z proszkiem na równej i twardej powierzchni. Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej łącznikiem Mix2Vial. Naciskając przezroczystą końcówkę z igłą pionowo w dół przebić korek fiolki z produktem. Rozpuszczalnik samoczynnie spłynie do fiolki z produktem leczniczym.



5. Jedną ręką chwycić fiolkę z produktem leczniczym przyłączoną do zestawu Mix2Vial, drugą zaś ręką uchwycić fiolkę z rozpuszczalnikiem także przyłączoną do zestawu Mix2Vial i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części. Usunąć fiolkę po rozpuszczalniku z przyłączonym do niej niebieskim końcem zestawu Mix2Vial.



6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia produktu delikatnie poruszaj ąc ruchem obrotowym fiolkę z produktem z przyłączoną przezroczystą końcówką do zestawu Mix2 Vial. Nie wstrząsać.



7. Nabrać powietrza do pustej, sterylnej strzykawki. Utrzymując fiolkę z roztworem w pozycji pionowej przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial. Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.


Pobieranie i podawanie.



8


8. Przytrzymując wciśnięty tłok strzykawki odwrócić cały zestaw do góry dnem i napełniać strzykawkę roztworem, powoli odciągaj ąc tłok strzykawki.



9


9. Roztwór znajduje się teraz w strzykawce. Mocno trzymając strzykawkę (z tłokiem strzykawki skierowanym ku dołowi) odłączyć zestaw Mix2 Vial od strzykawki.


Zgodnie z zaleceniami lekarza należy powoli wstrzykiwać zrekonstytuowany roztwór dożylnie. Należy zwrócić uwagę, aby krew nie dostała się do części wypełnionej produktem.

Jeżeli konieczne jest podanie większej objętości, można to również zrobić za pomocą infuzji. W tym celu należy przenieść produkt po rekonstytucji do zatwierdzonego do użycia zestawu infuzyjnego. Infuzję należy przeprowadzić zgodnie z zaleceniami lekarza.

Należy obserwować pacjenta w kierunku wystąpienia jakiegokolwiek działania niepożądanego. Jeżeli takie działanie ma miejsce może ono być związane z podawaniem Beriate 500. Należy wtedy przerwać wstrzykiwanie lub infuzję (patrz także punkt 2. część „Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek Beriate 500”).

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku Beriate 500 należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, Beriate 500 może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

W przypadku wystąpienia poniższych działań niepożądanych należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym lub pogotowiem ratunkowym:

Objawy obrzęku naczynioruchowego takie jak:

•    obrzęk twarzy, języka lub krtani,

•    trudności w połykaniu,

•    pokrzywka, zaburzenia oddychania.

Powyższe działania niepożądane obserwowano bardzo rzadko, ale w niektórych przypadkach mogą one prowadzić do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksja) ze wstrząsem włącznie.

Ustanie skuteczności leczenia (utrzymujące się krwawienia):

W przypadku ustania skuteczności terapii za pomocą VIII czynnika należy rozpatrzyć możliwość wytworzenia neutralizujących przeciwciał (inhibitorów VIII czynnika). W takim przypadku należy skontaktować się z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Inne działania niepożądane:

Alergiczne (reakcje nadwrażliwości) wśród których mogą wystąpić:

•    pieczenie i kłucie w miejscu wstrzyknięcia lub infuzji

•    dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka

•    ból głowy

•    spadek ciśnienia tętniczego, niepokój, przyspieszenie rytmu serca, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech

•    uczucie zmęczenia

•    nudności i wymioty

•    mrowienie

Powyższe działania niepożądane obserwowane są bardzo rzadko, ale czasami mogą przejść w ciężką reakcję alergiczną (anafilaksję) ze wstrząsem włącznie.

Bardzo rzadko obserwowano podwyższenie temperatury ciała.

Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ LEK BERIATE 500

Nie stosować leku Beriate 500 po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu i etykiecie po skrócie (EXP).Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Produkt nie zawiera środków konserwuj ących i powinien być podany natychmiast po rekonstytucji.

Lek przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci!

Przechowywać w temperaturze w lodówce (2°C - 8°C ).

W czasie trwania okresu ważności Beriate może być przechowywany w temperaturze nie przekraczającej 25°C przez łączny okres 1 miesiąca. Poszczególne okresy przechowywania w temperaturze pokojowej (nie przekraczającej 25°C) powinny być dokumentowane tak, aby łączny okres przechowywania w tej temperaturze nie przekroczył jednego miesiąca.

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE Co zawiera Beriate 500

Substancją czynną leku jest ludzki VIII czynnika krzepnięcia krwi. Beriate 500 składa się z proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji zawierających 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia krwi na fiolkę.

Roztwór po rekonstytucji służy do wstrzykiwań lub infuzji.

Produkt jest rekonstytuowany z 5 ml wody do wstrzykiwań, powstały w ten sposób roztwór zawiera ok. 100 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia krwi.

Ponadto lek zawiera: sacharozę, glicynę, wapnia chlorek, sodu chlorek, sodu wodorotlenek (w małych ilościach do ustalenia pH).

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lęk Beriate 500 i co zawiera opakowanie

Beriate 500 ma postać białego proszku z dołączonym rozpuszczalnikiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji.

Roztwór po rekonstytucji powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, tj. może połyskiwać trzymany pod światło, ale nie może zawierać żadnych widocznych cząstek.

Numer serii produktu może zostać zapisany na etykiecie lub opakowaniu po skrócie : Lot.

Dostępne opakowania

Opakowanie leku w dawce 500j.m. zawiera:

1 fiolkę z proszkiem 1 fiolkę z wodą do wstrzykiwań po 5 ml

Opakowanie z zestawem do podawania zawiera:

1 zestaw do transferu 20/20 z filtrem,

1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 5 ml,

1    zestaw do wkłucia,

2    waciki nasączone alkoholem,

1 plaster

Podmiot odpowiedzialny i Wytwórca

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

IMED Poland Sp. z o.o. ul. Puławska 314 02-819 Warszawa

Data zatwierdzenia ulotki:

Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:

Dawkowanie:

Liczba podawanych pacjentowi jednostek VIII czynnika wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dla produktów VIII czynnika krzepnięcia. Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana jako wartość % (w odniesieniu do osocza ludzkiego) lub w j.m. (w odniesieniu do międzynarodowych standardów zawartości VIII czynnika krzepnięcia w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa aktywności VIII czynnika krzepnięcia jest równa aktywności VIII czynnika krzepnięcia zawartego w 1 ml osocza ludzkiego.

Dawka produktu, droga oraz częstotliwość jego podawania powinna zawsze być indywidualnie dobrana w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów.

Przeliczanie wymaganego dawkowania VIII czynnika krzepnięcia opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 j.m. VIII czynnika krzepnięcia na kg masy ciała zwiększa aktywność osoczowego VIII czynnika o około 2% zwykłej aktywności (2 j.m./dl). Wymagane dawkowane przeliczane jest przy użyciu następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost poziomu VIII czynnika [% lub j.m./dl] x odwrotność obserwowanej poprawy.

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawienia, aktywność VIII czynnika krzepnięcia nie powinna spaść poniżej podanych wartości dla aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w odpowiadającym okresie czasu:

Poniższa tabela przedstawia możliwe dawkowanie w przypadkach krwawień i przy zabiegach chirurgicznych:

Rodzaj krwawienia/ zabiegu chirurgicznego

Terapeutyczny poziom aktywności VIII czynnika w osoczu (% lub j.m./dl)

Częstość dawkowania (godziny) / czas trwania leczenia (dni)

Krwawienia

Niewielki wylew do stawów, krwawienie z mięśnia lub jamy ustnej

20-40

Powtarzać wlew co 12 do 24 godzin co najmniej przez 1 dzień do czasu ustąpienia bólu i ustania krwawienia lub wyleczenia

Większy wylew do stawów; wylew do mięśni lub krwiak

30-60

Powtarzać wlew co 12-24 godziny przez 3 do 4 dni lub więcej do czasu ustąpienia bólu i ostrej dysfunkcji

Krwotoki zagrażające życiu:

60-100

Powtarzać wlew co 8 do 24 godzin do czasu ustąpienia zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne

Niewielkie zabiegi z ekstrakcją zęba włącznie

30-60

Co 24 godziny, co najmniej przez 1 dzień, do czasu wyleczenia.

Znaczne zabiegi chirurgiczne


80-100 (przed i    Powtarzać wlew co 8 - 24

pooperacyjnie)    godziny do odpowiedniego

zagojenia rany,    następnie

terapeutycznie przez co najmniej 7 dni do uzyskania od 30% do 60% (j.m./dl) aktywności VIII czynnika.


Podczas leczenia wskazane jest określenie docelowej aktywności VIII czynnika krzepnięcia w celu ustalenia dawek częstości infuzji. Szczególnie podczas dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia (poziomu aktywności VIII czynnika krzepnięcia w osoczu). Poszczególni pacjenci mogą różnie reagować na podawany VIII czynnik krzepnięcia, którego poziomy odzysku in vivo oraz okresy półtrwania mogą się różnić.

W długoterminowym postępowaniu profilaktycznym u chorych na ciężką postać hemofilii typu A, podaje się od 20 do 40 j.m. VIII czynnika krzepnięcia na kilogram masy ciała w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, w szczególności u pacjentów w młodym wieku, konieczne jest częstsze podawanie tego czynnika lub zastosowanie większych dawek.

Dawkowanie u dzieci uzależnione jest od masy ciała, w związku z tym wielkość dawki ustalana jest na tej samej zasadzie co u dorosłych. Częstość podawania powinna być zawsze ustalana indywidualnie w zależności od efektywności klinicznej. Opisywane są przypadki leczenia dzieci młodszych niż 6 lat.

Pacjenci powinni być monitorowani na wypadek wytworzenia inhibitorów VIII czynnika krzepnięcia. W przypadku gdy żądany poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia nie może być osiągnięty lub gdy nie uzyskuje się odpowiedniej kontroli krwawienia po zastosowaniu właściwej dawki, należy wykonać badanie na obecność inhibitorów VIII czynnika krzepnięcia. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitorów VIII czynnika krzepnięcia leczenie może być nieskuteczne, więc należy rozważyć podjęcie innych działań terapeutycznych. Pacjenci tacy powinni być prowadzeni przez lekarzy doświadczonych w leczeniu podobnych przypadków hemofilii.

Informacje dotyczące właściwości farmakologicznych czynnika von Willebranda (VWF) Oprócz swojej roli białka ochronnego VIII czynnika, czynnik von Willebranda pośredniczy w adhezji płytek w miejscu urazu naczynia i odgrywa rolę w agregacji płytek.

10