Imeds.pl

Emoclot 500 J.M.

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA

EMOCLOT, 500 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu

do wstrzykiwań i infuzji

EMOCLOT, 1000 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu

do wstrzykiwań i infuzji

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi

Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.

-    Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

-    Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.

-    Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza.

Spis treści ulotki:

1.    Co to jest EMOCLOT i w jakim celu się go stosuje

2.    Informacje ważne przed zastosowaniem leku EMOCLOT

3.    Jak stosować EMOCLOT

4.    Możliwe działania niepożądane

5.    Jak przechowywać EMOCLOT

6.    Inne informacje

1. CO TO JEST EMOCLOT I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

EMOCLOT jest wysoko oczyszczonym koncentratem czynnika krzepnięcia VIII otrzymanym z ludzkiego osocza.

EMOCLOT stosuje się:

•    w profilaktyce i leczeniu krwawień:

-    u chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór czynnika VIII)

-    u chorych z nabytym niedoborem czynnika VIII,

•    w leczeniu chorych na hemofilię z przeciwciałami przeciw czynnikowi VIII (inhibitory).

Ten produkt nie zawiera farmakologicznie skutecznej ilości czynnika von Willebranda, dlatego nie jest zalecany w leczeniu choroby von Willebranda.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU EMOCLOT Kiedy nie stosować leku EMOCLOT

- jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie (nadwrażliwość) na substancję czynną lub którykolwiek z pozostałych składników leku.

Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując EMOCLOT

Przy stosowaniu dożylnych produktów zawierających białko mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości. Produkt zawiera śladowe ilości ludzkich białek innych niż czynnik VIII. Pacjenci powinni być poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, obejmujących wysypkę, uogólnioną pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niskie ciśnienie krwi, oraz reakcję anafilaktyczną. Jeżeli wystąpią wymienione objawy, podawanie powinno być przerwane.

W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej należy natychmiast przerwać podawanie i postępować według wytycznych leczenia wstrząsu.

Powstawanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest rozpoznaną komplikacją w leczeniu pacjentów z hemofilią A. Przeciwciała to głównie immunoglobuliny IgG skierowane przeciw pro-koagulacyjnej aktywności czynnika VIII, które są określane w jednostkach Bethesda na ml osocza przy użyciu zmodyfikowanych metod. Ryzyko rozwoju przeciwciał jest powiązane z ekspozycją na anty-hemofiliczny czynnik VIII, to ryzyko jest najwyższe w czasie pierwszych 20 dni ekspozycji. Inhibitory rzadko mogą powstawać po pierwszych 100 dniach ekspozycji. Pacjenci leczeni VIII czynnikiem krzepnięcia powinni być dokładnie obserwowani i poddani badaniom na powstawanie przeciwciał. Patrz również punkt 4.

Bezpieczeństwo wirusowe

Standardowe środki zapobiegające zakażeniom wynikającym ze stosowania produktów leczniczych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe indywidualnych donacji i puli osocza w kierunku swoistych markerów zakażeń i włączenie w proces produkcji skutecznych metod inaktywacji/usuwania wirusów.

Jednakże nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych przez produkt leczniczy przygotowany z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to również do nieznanych lub niedawno poznanych wirusów i innych patogenów.

Uważa się, że stosowane środki zapobiegawcze są skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych, takich jak HIV (ludzki wirus niedoboru odporności), HBV (wirus zapalenia wątroby typu B) i HCV (wirus zapalenia wątroby typu C) i wirusów bezotoczkowych, takich jak HAV (wirus zapalenia wątroby typu A). Środki te mogą mieć ograniczoną skuteczność przeciwko wirusom bezotoczkowym, takim jak parwowirus B19.

Zakażenie parwowirusem B19 może być szkodliwe dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla pacjentów z niedoborem odporności lub zwiększonym wytwarzaniem czerwonych krwinek (np. z anemią hemolityczną).

U pacjentów otrzymujących czynnik VIII pochodzący z osocza zaleca się szczepienie przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Zaleca się, aby za każdym razem, kiedy podaje się pacjentowi EMOCLOT, zapisać nazwę i numer serii produktu w celu ustalenia w przyszłości jaką serię produktu pacjent otrzymał.

Stosowanie EMOCLOT z innymi lekami

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, również tych, które wydawane są bez recepty.

Nie są znane interakcje czynnika VIII z innymi lekami.

Ciąża i karmienie piersią

Nie prowadzono badań wpływu czynnika VIII na reprodukcje zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest doświadczeń ze stosowaniem czynnika VIII u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Dlatego, czynnik VIII może być stosowany w czasie ciąży i laktacji tylko w przypadku ścisłych wskazań.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Nie obserwowano wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

3. JAK STOSOWAĆ EMOCLOT

Leczenie powinno zostać rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.

Dawkowanie i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, od miejsca i rozległości krwawienia i od stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek podawanego czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.) odpowiadających aktualnym standardom WHO dla produktów czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w odniesieniu do normalnego ludzkiego osocza), albo w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do standardów międzynarodowych dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII obecnego w 1 ml osocza zdrowej osoby. Obliczanie wymaganego dawkowania czynnika VIII jest oparte na danych empirycznych dowodzących, że 1 j.m. czynnika VIII na kg wagi ciała podwyższa aktywność czynnika VIII w osoczu o 1,5% do 2%.

Wymagane dawkowanie określane jest według następującego wzoru:

Wymagana ilość jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII [%] x odwrotność obserwowanej wartości odzysku

Przy ustalaniu wymaganej ilości i częstości podawania należy zawsze kierować się skutecznością kliniczną w indywidualnym przypadku.

W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie czasu nie powinna spadać poniżej podanej wartości w osoczu (w % normy). Poniższa tabela może stanowić podstawę dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych:

Stopień krwawienia /Rodzaj procedury chirurgicznej

Wymagany poziom czynnika VIII (%)

Częstość dawkowania (godziny)/ Czas leczenia (dni)

Krwawienia:

Wczesny wylew do stawu, krwawienie do mięśni lub z jamy ustnej

20 - 40

Powtarzać infuzje co 12 do 24 godzin przez co najmniej 1 dzień, do ustąpienia krwawienia ocenianego przez ustąpienie bólu, lub zagojenia rany

Bardziej nasilony wylew krwi do stawu, krwawienie do mięśni lub krwiak

30 - 60

Powtarzać co 12-24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej do ustąpienia bólu lub niesprawności

Krwawienia zagrażaj ące życiu

60 - 100

Powtarzać infuzje co 8 do 24 godzin do momentu ustąpienia zagrożenia

Zabiegi operacyjne: drobne

w tym usuwanie zęba

30 - 60

Powtarzać infuzje co 24 godziny przez przynajmniej 1 dzień, do zagojenia

poważne

80 - 100

(przed i po operacji)

Powtarzać infuzje co 8 do 24 godzin aż do zagojenia ran, następnie przez co najmniej 7 dni w celu podtrzymania aktywności czynnika VIII o 30% do 60% (30 j.m./dl - 60 j.m./dl)

W czasie trwania leczenia należy ocenić właściwy poziom czynnika VIII w celu dostosowania dawkowania i częstości powtarzania infuzji. W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu) w celu określenia dokładnego dawkowania i częstotliwości infuzji. Odpowiedź na czynnik VIII może różnić się u poszczególnych pacjentów co wyraża się różnym poziomem odzysku in vivo oraz różnym okresem półtrwania.

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u chorych na ciężką hemofilię A, stosuje się zwykle dawki od 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała podawane w odstępach co 2 do 3 dni. W pewnych przypadkach, a zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach.

EMOCLOT nie jest zalecany do stosowania u dzieci poniżej 6 lat ze względu na niewystarczającą ilość danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania i skuteczności.

Należy kontrolować pacjentów na obecność przeciwciał (inhibitorów) czynnika VIII. Jeśli nie uzyskano oczekiwanej aktywności czynnika VIII w osoczu, lub zatrzymania krwawienia przy właściwym dawkowaniu, należy przeprowadzić badanie na obecność inhibitora czynnika VIII. U pacjentów z wysokim stężeniem inhibitorów, leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne, w takim przypadku należy rozważyć inne sposoby terapii. Leczenie tego rodzaju pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy posiadających doświadczenie w leczeniu hemofilii.

Patrz także punkt 2.

Sposób podawania

Rozpuścić proszek w sposób opisany poniżej - Instrukcja dotycząca przygotowania roztworu.

Podawać dożylnie w iniekcji lub powolnej infuzji.

W przypadku iniekcji dożylnej, zaleca się przestrzegać czasu trwania podawania od 3 do 5 minut, sprawdzając częstość tętna pacjenta i przerywając podawanie lub zmniejszając szybkość wlewu, jeżeli częstość tętna wzrasta. Szybkość infuzji należy określać dla każdego pacjenta indywidualnie.

Stosować można tylko dopuszczone do obrotu zestawy do wlewów, oprócz znajdujących się w opakowaniu, ze względu na adsorpcję czynnika krzepnięcia VIII na wewnętrznych powierzchniach niektórych urządzeń do wlewów, co może być przyczyną niepowodzenia terapeutycznego.

Instrukcja przygotowania roztworu

Rekonstytucjaproszku z rozpuszczalnikiem:

1.    doprowadzić proszek i rozpuszczalnik w fiolkach do temperatury pokojowej;

2.    zdjąć wieczka z fiolki z proszkiem i z fiolki z rozpuszczalnikiem;

3.    oczyścić alkoholem powierzchnię korka na obu fiolkach;

4.    otworzyć opakowanie materiału medycznego do rekonstytucji usuwając pokrywę ostrożnie, aby nie dotknąć urządzenia wewnątrz opakowania (rys. A);

5.    nie wyjmować urządzenia z opakowania;

6.    odwrócić opakowanie z urządzeniem i wbić plastykowe ostrze przez korek do fiolki z rozpuszczalnikiem (rys. B);

7. uchwycić i pociągnąć brzegi opakowania uwalniając urządzenie (rys. C);

8. odwrócić połączone urządzenie i fiolkę z rozpuszczalnikiem tak, aby fiolka znalazła się nad urządzeniem;

9. wbić ostrze z drugiej strony urządzenia do fiolki z proszkiem; próżnia w fiolce spowoduje przepływ rozpuszczalnika do fiolki z proszkiem (rys. D);

10. wstrząsnąć delikatnie do całkowitego rozpuszczenia (rys. E); należy upewnić się, że proszek jest zupełnie rozpuszczony, w przeciwnym wypadku substancja nie przedostanie się przez filtr urządzenia.






Czas rozpuszczania powinien być krótszy niż 3 minuty.

Proszek można rozpuścić szybciej poprzez ogrzewanie rozpuszczalnika w kąpieli wodnej i podgrzewanie fiolki po rekonstytucji do temperatury nie wyższej niż 37°C.

W przypadku niecałkowitego rozpuszczenia proszku następuje zmniejszenie aktywności w wyniku filtracji. Należy uważać, aby nie tworzyła się piana, rozpuszczalnik powinien spływać do fiolki z proszkiem powoli po wewnętrznych ściankach fiolki.

Sposób podawania

Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący.

Po rekonstytucji roztwór może zawierać kilka małych płatków lub cząstek.

Przed podaniem należy sprawdzić roztwór wizualnie na obecność cząstek stałych lub odbarwienia. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad.

1.    Przekręcić zawór urządzenia w kierunku fiolki z roztworem po rekonstytucji i usunąć pokrywkę z zaworu (rys. F);

2. odciągnąć tłok strzykawki wprowadzając powietrze do strzykawki, połączyć strzykawkę

z zaworem urządzenia i naciskając tłok strzykawki wprowadzić powietrze do fiolki z roztworem (rys. G);

3.    trzymając tłok nieruchomo odwrócić fiolki tak, żeby fiolka z roztworem do rekonstytucji była na górze, powoli odciągając tłok wciągnąć roztwór do strzykawki (rys. H);

4.    przekręcić zawór urządzenia powoli do pozycji wyjściowej i odłączyć strzykawkę;

5.    połączyć igłę motylkową do strzykawki i podawać w infuzji lub powolnym wstrzyknięciu dożylnym.

rys. F


rys. G


rys. H


Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku EMOCLOT

Jak dotąd nie są znane objawy przedawkowania ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, EMOCLOT może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (w tym obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłującego bólu w miejscu podania, dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, niedociśnienie, letarg, nudności, niepokój, częstoskurcz, ucisk w klatce piersiowej, parestezja (uczucie mrowienia), wymioty, świszczący oddech) obserwowano niezbyt często, w niektórych przypadkach mogą prowadzić do ciężkich reakcji anafilaktycznych (w tym szoku).

Rzadko obserwowano gorączkę.

U pacjentów z hemofilią A mogą powstawać neutralizujące przeciwciała (inhibitory) przeciw czynnikowi VIII. Obecność tych przeciwciał ujawnia się poprzez słabą odpowiedź kliniczną na leczenie. W tych przypadkach zaleca się konsultację ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Informacje na temat bezpieczeństwa wirusowego - patrz punkt 2.

Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ EMOCLOT

Lek zachowuje okres ważności podany na opakowaniu, jeśli jest przechowywany zgodnie z zalecanymi warunkami w nienaruszonym opakowaniu.

Przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.

Nie stosować leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Po otwarciu fiolek zawartość należy użyć natychmiast.

Zawartość fiolki powinna być zastosowana do jednego podania leku.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

6. INNE INFORMACJE Co zawiera EMOCLOT

Substancją czynną leku jest ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi.

1 fiolka z proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji oraz 1 fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera:

EMOCLOT

EMOCLOT

500 j.m.

1000j.m.

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi

500 j.m./fiolka

1000 j.m./fiolka

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi po rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań

50 j.m./ ml (500 j.m./10 ml)

100 j.m./ ml (1000 j.m./10 ml)

Rozpuszczalnik (woda do wstrzykiwań)

10 ml

10 ml

Moc produktu (j.m.) została określona metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską. Aktywność swoista produktu wynosi około 80 j.m./mg białka.

Inne składniki leku to sodu cytrynian, sodu chlorek, glicyna, wapnia chlorek.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda EMOCLOT i co zawiera opakowanie

Pudełko tekturowe zawierające jedną fiolkę z proszkiem, jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem do przygotowania roztworu do podania oraz zestaw do sporządzania roztworu i podania składający się z trójstronnego urządzenia do rekonstytucji, strzykawki jednorazowego użytku i igły motylkowej z rurką PCV.

Emoclot, 500 j.m./10 ml

1 fiolka z proszkiem + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem + zestaw do sporządzania roztworu i podania. Emoclot, 1000 j.m./10 ml,

1 fiolka z proszkiem + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem + zestaw do sporządzania roztworu i podania.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca Podmiot odpowiedzialny

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Włochy Wytwórca

Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Włochy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego

MB&S, ul. Chełmska 30/34, Warszawa Tel/fax: 22 8515210

Data zatwierdzenia ulotki

7