Imeds.pl

Fanhdi 50 J.M./Ml; 500 J.M. + 60 J.M./Ml; 600 J.M.

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA

FANHDI

50 j.m./ml; 500 j.m.

Proszek i rozpuszczalnik do przygotowania roztworu do wstrzykiwać i infuzji

Zespół ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i ludzkiego czynnika von Willebranda

Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.

-    Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

-    Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.

-    Lek ten został przepisany ściśle określonej osobie i nie należy go przekazywać innym, gdyż może im zaszkodzić, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same.

-    Jeżeli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wustapią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lub farmaceutę.

Spis treści ulotki:

1.    Co to jest FANHDI i w jakim celu się go stosuje

2.    Informacje ważne przed zastosowaniem FANHDI

3.    Jak stosować FANHDI

4.    Możliwe działania niepożądane

5.    Jak przechowywać lek FANHDI

6.    Inne informacje

1. CO TO JEST FANHDI I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

FANHDI, występuje w postaci proszku do wstrzykiwać i infuzji w fiolkach zawierających nominalnie 500 j.m, ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (FVIII) i 600 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF).

Po rozpuszczeniu w odpowiedniej ilości rozpuszczalnika (wody do wstrzykiwać) produkt zawiera 50 j.m./ml FVIII i 60 j.m./ml VWF.

Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, połączenie VIII czynnika krzepnięcia krwi i czynnika von Willebranda.

FANHDI stosowany jest w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień u chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór VIII czynnika krzepnięcia)

Stosowanie FANHDI jest również wskazane w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień (w tym krwawień podczas zabiegów chirurgicznych) u chorych z chorobą von Willebranda (VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

Produkt może być stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM FANHDI Kiedy nie stosować leku FANHDI:

Gdy u pacjenta występuje uczulenie (nadwrażliwość) na zespół VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda lub którąkolwiek z substancji pomocniczych.

Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.

Kiedy zachować szczególną ostrożność, stosując FANHDI:

W rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje anafilaktyczne (nagłe silne reakcje alergiczne). Uczulenie na FANHDI może objawiać się wysypką, uogólnioną pokrzywką, uczuciem ucisku w klatce, zawrotami głowy również w pozycji stojącej. W przypadku wystąpienia tych objawów należy zaprzestać podawania leku i powiadomić o tym lekarza.

Aby ustalić dawkę FANHDI zapewniającą osiągnięcie i utrzymanie się odpowiedniego poziomu czynnika VIII, lekarz może zlecić wykonanie szeregu badań.

Jeśli krwawienie nie ustępuje, pomimo podawania FANHDI, należy powiadomić o tym lekarza. Może być to spowodowane wytwarzaniem inhibitora czynnika VIII, co wymaga potwierdzenia w badaniach. Inhibitory czynnika VIII to przeciwciała, które blokują działanie podawanego czynnika VIII. W rezultacie dochodzi do obniżenia efektywności czynnika VIII w powstrzymywaniu krwawień.

Podczas leczenia choroby von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje zagrożenie powstania zakrzepów. Z tego powodu, konieczne jest wykonanie odpowiednich badań w celu wczesnego wykrycia objawów nimi spowodowanych oraz zastosowanie aktualnie zalecanego leczenia powikłań zakrzepowozatorowych.

W chorobie von Willebranda, w szczególności typu 3-go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory czynnika von Willebranda to znajdujące się we krwi przeciwciała, które mogą blokować podawany czynnik. W tych przypadkach, w których w leczeniu nie osiąga się spodziewanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda w osoczu lub nie udaje się opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek, należy wykonać badania mające na celu wykrycie obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willebranda może nie być skuteczne.

W przypadku podawania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości chorób wywołanych przeniesieniem czynników zakaźnych, w tym również o nieznanej dotychczas etiologii. Ryzyko przeniesienia czynników

zakaźnych jest zmniejszane przez:

- selekcję dawców poprzez wywiad medyczny oraz badanie przesiewowe poszczególnych donacji krwi i pul osocza w kierunku HBsAg oraz przeciwciał anty-HIV i anty-HCV

badanie puli osocza w kierunku obecności genomu HCV

stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów w procesie wytwarzania, które zostały zwalidowane z zastosowaniem wirusów modelowych. Procedury te uważane są za skuteczne wobec wirusów HIV, HCV, HAV oraz HBV.

Proces usuwania/inaktywacji wirusów może mieć ograniczoną wartość wobec wirusów bezotoczkowych takich jak parvowirus B19.

Skuteczność tych metod zastosowanych wobec wirusów bezotoczkowych jak HAV i parwowirus BI9 oraz innych czynników zakaźnych może być ograniczona.

Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub zwiększoną erytropoezą(np. w anemii hemolitycznej).

U pacjentów otrzymujących regularnie zespół ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda, lekarz może zalecić zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B).

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku.

Patrz także punkt 4 “Możliwe działania niepożądane ”

Stosowanie innych leków

Należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, nawet tych, które wydawane są bez recepty.

Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi lekami nie są znane.

Ciąża i karmienie piersią

Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią.

Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Nic nie wskazuje na wpływ FANHDI na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania urządzeń mechanicznych lub wpływ na sprawność psychofizyczną.

3. JAK STOSOWAĆ FANHDI

Należy zastosować się do poniższych instrukcji chyba, że lekarz zaleci inny sposób postępowania.

Nie należy stosować leku po upływie jego ważności podanym na opakowaniu.

Po odtworzeniu, trwałość chemiczna i fizyczna produktu utrzymuje się do 12 godzin w temperaturze 25°C. Z mikrobiologicznego punktu widzenia, produkt powinien zostać zużyty natychmiast. Jeśli po odtworzeniu produkt nie został zużyty, może być przechowywany nie dłużej niż przez 24 godziny w temperaturze 2 °C - 8°C, ale tylko wtedy, gdy odpowiedzialność za to weźmie użytkownik a przygotowanie roztworu odbyło się zgodnie z zasadami jałowości.

Nie przechowywać pozostałości do późniejszego stosowania, nawet gdy mają być przechowywane w lodówce.

Przygotowanie roztworu:

1.    Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30°C (rycina Nr 1).

2.    Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).

3.    Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).

4.    Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr 4).

5.    Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem dezynfekującym (rycina Nr 5).

6.    Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).

7.    Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7),

8.    Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w przypadku innych produktów podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie rozpuszczony lub widoczne są cząstki.

9.    Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze, (rycina Nr 9).

10.    Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr 10).

11. Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt przez załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać powoli dożylnie z szybkością 3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych (rycina Nr 11).

Nie używać ponownie zestawu do podawania.

Wszelkie pozostałości niezużytego produktu i inne odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Wielkość dawki FANHDI oraz częstotliwość podawania zależą od wielu czynników takich jak; masa ciała, ciężkość przebiegu hemofilii, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stopnia niedoboru czynnika VIII pożądanego poziomu czynnika VIII we krwi.

Lekarz ustali taką dawkę FANHDI i częstość podawania, która zapewni odpowiedni poziom czynnika VIII we krwi.

Dawkę oblicza się na podstawie następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia (%) (j.m./dl) x 0,5

Wielkość dawek i częstotliwość ich podawania należy zawsze dostosować indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od efektów klinicznych.

W leczeniu krwawień, w zależności od ich przyczyny i umiejscowienia, należy utrzymywać przez zalecany okres leczenia odpowiedni poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia (w % normy lub j.m./dl).

Przy ustalaniu dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można posłużyć się następującą tabelą:

Nasilenie krwawienia/rodzaj zabiegu chirurgicznego

Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)

Częstotliwość dawkowania (godziny)/okres leczenia

Krwawienie

Świeże krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej.

20-40

Powtarzać co 12-24 godz. Co najmniej przez 1 dzień, aż do ustąpienia krwawienia, ustąpienia bólu lub zagojenia się rany.

Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak.

30-60

Powtarzać infuzje co 12-24 godz. przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub upośledzenia funcji.

Krwawienia zagrażające życiu.

60-100

Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż

do ustąpienia zagrożenia.

Zabiegi chirurgiczne

Drobne

Łącznie z ekstrakcją zęba

30-60

Co 24 godz., co najmniej przez 1 dzień, aż do wygojenia rany.

Duże

80-100 (w okresie przed i pooperacyjnym)

Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do uzyskania odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez kolejne 7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie od 30% do 60% (j.m./dl).

W zależności od skuteczności klinicznej, lekarz określi indywidualnie dla każdego pacjenta wielkość dawki FANHDI i odstępy pomiędzy dawkami. W niektórych przypadkach początkowo obliczona dawka może okazać się zbyt małą i trzeba będzie ją zwiększyć w trakcie dalszego leczenia.

W długoterminowej profilaktyce krwawień u chorych na ciężką postać hemofilii A preparat FANHDI powinien być wstrzykiwany co 2 - 3 dni, w dawce od 20 do 40 j.m./kg m.c. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych chorych, może być wskazane skrócenie odstępów czasowych między wstrzyknięciami, bądź zwiększenie dawki.

Podczas leczenia, nawet po ustaleniu dawki zgodnie z wyżej podanym wzorem, zdecydowanie zaleca się regularne oznaczanie poziomów czynnika VIII w osoczu, aby można było uzyskać i utrzymać odpowiedni jego poziom. W przypadkach dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań układu krzepnięcia.

Jeśli nie osiągnie się pożądanych poziomów czynnika VIII w osoczu lub, gdy stosując właściwie dobraną dawkę nie udaje się opanować krwawienia, należy podejrzewać obecność inhibitora czynnika VIII. Stosując odpowiednie techniki laboratoryjne, specjalista stwierdzi obecność i oznaczy poziom inhibitora czynnika VIII w osoczu.

Jeśli pacjent ocenia efekt działania FANHDI na zbyt duży lub zbyt mały, powinien powiadomić o tym lekarza.

Pacjenci z inhibitorem

Skuteczne opanowanie krwawień u pacjentów z inhibitorem czynnika VIII może wymagać podawania wyższych dawek. Jeśli jednak nadal nie udaje się opanować krwawienia, trzeba rozważyć inne możliwości terapii. Aby opanować krwawienie nie należy zwiększać samodzielnie dawki bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Leczenie takich pacjentów winno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w opiece nad pacjentami z hemofilią A.

Patrz także punkt 2,

Rozpuścić preparat zgodnie z zaleceniami podanymi w tym punkcie. Produkt podawać dożylnie. Szybkość podawania nie może przekraczać 10 ml/min.

Lekarz określi częstość podawania FANHDI i odstępy pomiędzy dawkami.

Lekarz określi czas trwania leczenia lekiem FANHDI.

W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku FANHDI:

Nie zgłoszono objawów żadnego przypadku przedawkowania zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda. Niezależnie od tego, każdy przypadek przekroczenia zalecanej dawki FANHDI należy natychmiast skonsultować z farmaceutą lub lekarzem.

Pominięcie dawki FANHDI:

-    Jeśli dawka zostanie pominięta, należy natychmiast podać następną i kontynuować leczenie w sposób regularny zgodnie z zaleceniami lekarza.

-    Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, FANHDI może powodować działania niepożądane.

Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs).

W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała.

Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem 7000 infuzji Fanhdi. Uzyskane wyniki z obu badań wskazująna dobrą tolerancje preparatu i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W obydwu przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała.

Działania niepożądane zostały ocenione i podzielone na kategorie zgodnie z klasyfikacją układów narządowych MedDRA poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych. Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria:

- bardzo często (> 1/10),

-    często (> 1/100, < 1/10),

-    niezbyt często (> 1/1000, < 1/100),

-    rzadko (> 1/10 000, < 1/1000),

-    bardzo rzadko (<1/10 000) i nie znanej częstości występowania.

Układ narządowy

Preferowana nazwa objawu

Częstość

występowania

działań

niepożądanych

Objawy ogólne i występujące w miejscu po wstrzyknięciu

Podwyższone temperatura ciała.

Rzadko

Sporadycznie może wystąpić wstrząs anafilaktyczny. Jeśli podczas wykonywania wstrzyknięcia lub infuzii wystąpią następujące objawy:

-    Uczucie ucisku w klatce piersiowej/złe samopoczucie.

-    Zawroty głowy.

-    Niewielki spadek ciśnienia i zawroty głowy po przybraniu pozycji pionowej.

-    Nudności.

Mogą być to pierwsze oznaki nadwrażliwości i reakcji anafilaktycznej. W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy wstrzymać podawanie leku i powiadomić lekarza.

Nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia reakcji alergicznych po podaniu tego produktu.

Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu pacjentów z hemofilią typu A. Wyniki przeprowadzonych badań z zastosowaniem produktów zawierających ludzki VIII czynnik krzepnięcia wskazują na to, że narażeni na wytworzenie inhibitorów są przede wszystkim pacjenci, którzy wcześniej nie byli leczeni.

Pacjenci leczeni ludzkim VIII czynnikiem krzepnięcia muszą być dokładnie monitorowani pod kątem wytwarzania inhibitorów - poprzez obserwacje stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych.

W chorobie von Willebranda, w szczególności typu 3-go, w rzadkich przypadkach mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory zmniejszają skuteczność podawanego czynnika von Willebranda w opanowywaniu krwawień. Obecność przeciwciał kojarzy się często z występowaniem reakcji anafilaktycznych. Z tego powodu pacjenci, u których wystąpiły reakcje anafilaktyczne powinni być przebadani w kierunku występowania inhibitorów. W takich przypadkach należy natychmiast powiadomić o tym lekarza.

Istnieje ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych, w szczególności, u pacjentów z czynnikami ryzyka.

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza.

5.    JAK PRZECHOWYWAĆ LEK FANHDI:

Lek przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C. Nie zamrażać.

Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności.

Roztwór powinien być przezroczysty i lekko opalizujący.

Nie stosować roztworów, w których występują kłaczki lub osad.

Nie stosować, gdy w produkcie po rozpuszczeniu widoczne są cząstki lub roztwór zmienił kolor.

Okres ważności

Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności, zamieszczonego na etykiecie.

3 lata.

6.    INNE INFORMACJE Co zawiera lek FANHDI

Substancja czynna to zespół ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda.

Każda fiolka z proszkiem zawiera 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 600 j.m. czynnika von Willebranda.

Po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań produkt zawiera 50 j.m./ml FVIII i 60 j.m./ml VWF.

Inne składniki to: Ludzka albumina, histydyna i arginina.

Każda ampułko-strzykawka zawiera 10 ml wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek FANHDI i co zawiera opakowanie

Fiolka z białym lub jasno-żółtym proszkiem oraz ampułko-strzykawka z wodą do wstrzykiwań.

Każde opakowanie FANHDI zawiera fiolkę po 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 600 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwań i infuzji) oraz 1 ampułko-strzykawkę po 10 ml wody do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).

Zestaw do przygotowania roztworu i podania załączony do opakowania FANHDI: łącznik mocujący do fiolki, filtr i zestaw do infuzji.

Dostępne opakowania:

FANHDI 50 j.m./ml; 250 j.m.

FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m

Nie wszystkie opakowania mogą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

INSTITUTO GRIFOLS, S.A.

Poligono Levante, c/Can Guasch, 2

08150 Parets del Valles, Barcelona, Hiszpania.

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.

Grifols Polska Sp. z o. o.

Ul, Nowogrodzka 68,02-014 Warszawa Tel.: + 48 22 5040641

Data zatwierdzenia ulotki: