Imeds.pl

Mononine 100 J.M./Ml, 1000 J.M./Fiolkę

Ulotka dołączona do opakowania: Informacja dla pacjenta

Mononine

1000 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Ludzki IX czynnik krzepnięcia

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

•    Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

•    W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

•    Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

•    Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.


Spis treści ulotki

1.    Co to jest lek Mononine i w jakim celu się go stosuje

2.    Informacje ważne przed zastosowaniem leku Mononine

3.    Jak stosować lek Mononine

4.    Możliwe działania niepożądane

5.    Jak przechowywać lek Mononine

6.    Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest lek Mononine i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Mononine?

Produkt Mononine jest wytwarzany z ludzkiego osocza (płynny składnik krwi)i zawiera ludzki czynnik krzepnięcia IX. Stosowany jest do zapobiegania lub zatrzymania krwawienia będącego wynikiem wrodzonego braku czynnika IX we krwi (hemofilia typu B).

Wjakim celu stosuje się Mononine?

Czynnik IX spełnia bardzo istotną rolę w procesie krzepnięcia krwi. Brak czynnika IX powoduje, iż krew nie krzepnie tak szybko jak powinna i w związku z tym występuje nadmierna skłonność do krwawień. Uzupełnienie niedoboru czynnika IX za pomocą leku Mononine czasowo usprawnia mechanizmy krzepnięcia krwi.

Przygotowany roztwór podaje się jako wstrzyknięcie lub infuzję dożylną.

2.    Informacje ważne przed zastosowaniem leku Mononine

W tym rozdziale zawarte są informacje, które należy rozważyć przed zastosowaniem leku Mononine. Kiedy nie stosować leku Mononine:

•    Jeśli pacjent ma uczulenie na substancję czynną lub którykolwiek z pozostałych

składników tego leku (wymienionych w punkcie 6) lub na białko mysie. Należy poinformować lekarza w przypadku uczulenia na jakiekolwiek leki lub składniki pożywienia.

Jeśli istnieje wysokie ryzyko tworzenia się skrzepów (zakrzepicy) lub tendencja do nadmiernego krzepnięcia krwi (rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

•    Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości. Mogą wystąpić następujące wczesne objawy nadwrażliwości: wysypka, pokrzywka uogólniona, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia tętniczego krwi lub anafilaksja (poważna reakcja alergiczna powodująca trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast zaprzestać przyjmowania leku

i powiadomić lekarza.

•    Mononine zawiera, jako pozostałości specjalnego procesu oczyszczania, śladowe ilości białka mysiego. Poziom białka mysiego jest wyjątkowo niski, jednak podanie takiego białka w infuzji może prowadzić do wystąpienia reakcji nadwrażliwości.

•    Tworzenie inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) czynnika IX jest znanym powikłaniem terapii, sygnalizuj ącym nieskuteczność leczenia. Należy natychmiast poinformować lekarza, w razie zaobserwowania nieskuteczności leczenia lekiem Mononine Możliwość wytworzenia inhibitorów powinna być uważnie kontrolowana.

•    Istnieje zwiększone ryzyko tworzenia się zakrzepów krwi w naczyniach krwionośnych (powikłania zatorowo-zakrzepowe) w szczególności w przypadku:

>    chorób wątroby

>    przebytego ostatnio zabiegu chirurgicznego

>    użycia leku u noworodków

w przypadku wystąpienia dodatkowych czynników ryzyka zatorowości np.: ciąża, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, otyłość, palenie papierosów.

•    Jeżeli konieczne jest użycie kaniuli do cewnikowania żył centralnych, należy rozważyć ryzyko związane z ich stosowaniem, takie jak miejscowe zakażenie, bakteriemia oraz zakrzepica w miejscu umieszczenia cewnika.

Nie ma danych dotyczących bezpieczeństwa i efektywności stosowania ciągłych infuzji u dzieci, w szczególności potencjalny rozwój inhibitorów jest nieznany.

W każdej z tych sytuacji należy rozważyć korzyści płynące z terapii Mononine wobec ryzyka wystąpienia wymienionych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

W przypadku leków otrzymywanych z ludzkiej krwi lub ludzkiego osocza, stosowane są zabiegi mające na celu zapobieganie przenoszenia czynników zakaźnych na pacjenta. Należą do nich:

-    właściwy dobór dawców krwi i osocza, tak, aby wykluczyć możliwość przeniesienia czynników zakaźnych

-    badanie indywidualnych dawców i puli osocza na obecność wirusów oraz innych zakażeń.

-    włączenie metod inaktywacji lub usuwania wirusów na etapie produkcji. Pomimo stosowania tych zabezpieczeń, przy zastosowaniu produktów otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć ryzyka wystąpienia chorób spowodowanych przeniesieniem czynników zakaźnych. Odnosi się to również do niepoznanych dotychczas patogenów i zakażeń innych rodzajów.

Stosowane metody uważane są za skuteczne wobec takich wirusów otoczkowych jak ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV, wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B oraz wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby), a także wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.

Lekarz może zalecić odpowiednie szczepienie przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B, jeżeli pacjent regularnie/wielokrotnie przyjmuje produkty otrzymywane z ludzkiego osocza (np. czynnik IX).

Zdecydowanie zaleca się odnotowanie daty podania, numeru serii (po skrócie Lot) i dawki leku w dokumentacji medycznej przy każdym podaniu leku Mononine.

Lek Mononine a inne leki:

•    Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

•    Czynnik IX oraz kwas e-aminokapronowy (lek zatrzymujący rozpad komórek krwi) mogą być stosowane w celu profilaktyki lub leczenia krwawień w obrębie jamy ustnej występujących pourazowo lub po zabiegach dentystycznych, takich jak ekstrakcje zębów.

•    Jednakże dostępne są nieliczne informacje dotyczące podawania kwasu e-aminokapronowego i leku Mononine w tym samym czasie.

•    Preparatu Mononine nie należy mieszać z innymi produktami leczniczymi ani rozpuszczalnikami z wyjątkiem tych, które są zalecane przez wytwórcę (patrz rozdział 6).

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

•    Podczas ciąży i karmienia piersią lek Mononine powinien być stosowany tylko w szczególnie uzasadnionych przypadkach.

•    Dane dotyczące wpływu na płodność nie są dostępne.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Mononine nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn

Ważne informacje dotyczące niektórych składników Mononine

Standardowa dawka Mononine wynosząca 2000 j.m. zawiera do 30,36 mg sodu Należy wziąć to pod uwagę, będąc na diecie niskosodowej.

3.    Jak stosować lek Mononine

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Leczenie hemofilii B powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu tego typu chorób.

Zalecana dawka

Ilość czynnika IX oraz czas trwania leczenia zależą od kilku czynników, takich jak masa ciała, nasilenie choroby, miejsce i intensywność krwawienia oraz konieczność zapobieżenia krwawieniu podczas zabiegu operacyjnego lub badania.

Jeżeli zalecone zostało stosowanie leku Mononine w domu, lekarz powinien poinformować pacjenta o tym, w jaki sposób należy wstrzykiwać lek i jaką jego ilość stosować .Należy dokładnie przestrzegać zaleceń otrzymanych od lekarza lub pielęgniarki z ośrodka leczenia hemofilii.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Mononine.

Nie zaobserwowano żadnych objawów przedawkowania czynnika IX.

Odtwarzanie i sposób podawania Zalecenia ogólne:

•    Produkt musi być rozpuszczony i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych.

•    Powstały roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, np. może połyskiwać, gdy jest obserwowany pod światło, ale nie może zawierać wyraźnych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu (patrz poniżej), a przed podaniem, roztwór powinien być sprawdzony wizualnie czy nie zawiera małych cząstek, odbarwień lub zmętnienia - w takim wypadku nie należy stosować leku.

•    Wszelkie pozostałości niezużytego leku lub odpady powinny być usunięte zgodnie z obowiązującymi wymogami oraz zaleceniami lekarza.

Odtwarzanie:

Doprowadzić fiolki z produktem Mononine i rozpuszczalnikiem do temperatury pokojowej lub do temperatury ciała bez ich otwierania. Może to być wykonane poprzez pozostawienie fiolek w temperaturze pokojowej na około godzinę lub przez ogrzanie ich w rękach przez kilka minut.

NIE wystawiać fiolek na bezpośrednie działanie gorąca. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (370C).

Ostrożnie usunąć zatyczki z fiolek zawierających produkt i rozpuszczalnik i przetrzeć gumowe korki wacikiem nasączonym alkoholem. Pozwolić by korki wyschły przed otwarciem opakowania Mix2Vial, a następnie postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami.



1


1. Otworzyć opakowanie zawierające Mix2Vial usuwając folię zabezpieczającą. Nie wyjmować Mix2Vial z opakowania!




2




3


2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na czystej i równej powierzchni i mocno przytrzymać. Nie wyjmując z opakowania zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z igłą na korek fiolki z rozpuszczalnikiem i naciskając pionowo w dół przebić korek fiolki z rozpuszczalnikiem.


3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć opakowanie pociągając go pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę aby zdjąć jedynie opakowanie a nie cały zestaw Mix2Vial.



4


4. Umieścić fiolkę z produktem na czystej i gładkiej powierzchni. Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej łącznikiem Mix2Vial. Naciskając przezroczystą końcówkę z igłą pionowo w dół wbić korek fiolki z produktem. Rozpuszczalnik samoczynnie zostanie przetransferowany do fiolki z produktem.




5


5. Jedną ręką uchwycić fiolkę z produktem przyłączoną do zestawu Mix2Vial, drugą ręką uchwycić fiolkę po rozpuszczalniku także przyłączoną do zestawu Mix2Vial i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części, przeciwnie do ruchu wskazówek zegara. Fiolkę po rozpuszczalniku wraz z niebieską końcówką zestawu Mix2Vial usunąć.


6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia produktu delikatnie poruszając ruchem obrotowym fiolkę z produktem z przyłączoną przezroczystą końcówką do zestawu Mix 2Vial. Nie wstrząsać.




6



7


Pobieranie i podawanie




8


9


7. Nabrać powietrza do pustej sterylnej strzykawki. Trzymając fiolkę z produktem pionowo korkiem do góry, przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial, przekręcając zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.


8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze strzykawką do góry dnem i nabrać roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok.


9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić cylinder strzykawki (utrzymuj ąc strzykawkę tłokiem do dołu) i odłączyć przezroczystą końcówkę zestawu Mix2Vial od strzykawki, przekręcając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.


Pojedyncze wstrzyknięcie dożylne

Założyć wkłucie dożylne używając załączonego zestawu do wkłuć dożylnych. Pozwolić by krew wpłynęła do końcówki zestawu do wkłuć dożylnych. Przyłączyć strzykawkę do zestawu.

Wstrzykiwać sporządzony roztwór powoli dożylnie, przestrzegając zaleceń lekarza. Należy uważać, by krew nie dostała się do strzykawki zawierającej roztwór. Maksymalna szybkość podawania to 2 ml/min.

Ciasta infuzja

Mononine może być również podawany w długoterminowym, ciągłym wlewie przez kilka godzin lub dni. Taka forma podania musi być jednak przeprowadzona i kontrolowana przez lekarza.

Należy obserwować reakcje organizmu na wypadek wystąpienia działań niepożądanych. W przypadku zaobserwowania jakiegokolwiek działania niepożądanego, które może być związane z podaniem leku Mononine należy natychmiast wstrzymać wstrzykiwanie lub infuzj ę (patrz również rozdział: "Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4.    Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli wystąpi jakikolwiek z następujących objawów należy natychmiast powiadomić lekarza lub pogotowie ratunkowe, lub oddział leczenia hemofilii w najbliższym szpitalu:Nagła reakcja alergiczna (taka jak wysypka, pokrzywka uogólniona, swędzenie skóry, obrzmienie twarzy, ust, j ęzyka lub innych części ciała)

•    Duszności, świszczący oddech lub trudności w oddychaniu,

•    Drgawki,

•    Brak reakcji na leczenie (nieustające krwawienie).

Inne objawy niepożądane:

• Reakcje alergiczne do których zalicza się:

>    uczucie pieczenia i mrowienia, zaczerwienienie i obrzęk żył w miejscu wstrzyknięcia lub infuzji

>    obrzęk twarzy, gardła lub innych części ciała, dreszcze, uczucie gorąca, pokrzywka uogólniona na całym ciele, bąble pokrzywkowe

>    ból głowy

>    obniżenie ciśnienia tętniczego, niepokój, przyspieszenie akcji serca, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech

>    uczucie zmęczenia (letarg)

>    mdłości

>    mrowienie

Powyższe objawy obserwowano rzadko i w niektórych przypadkach mogą nasilić się do ciężkich objawów alergicznych (anafilaksja) z wstrząsem włącznie (stan ten jest ściśle związany z wytworzeniem inhibitorów czynnika IX).

•    Rzadko obserwowano występowanie gorączki

•    Bardzo rzadko obserwowano występowanie szczególnej postaci zapalenia nerek (zespół nerczycowy) w czasie leczenia pacjentów, u których wytworzyły się inhibitory czynnika IX. U tych pacjentów w przeszłości występowały reakcje alergiczne.

•    Po podaniu leków zawierających czynnik IX istnieje potencjalne ryzyko zwiększonego tworzenia się zakrzepów krwi, które mogą prowadzić do zawału serca, zakrzepu w żyłach kończyn dolnych (zakrzepica żylna) i zakrzepów w płucach (zatorowość płucna). Rzadko istnieje związek pomiędzy podaniem leku Mononine, a powyższymi objawami niepożądanymi. Bardzo rzadko organizm może wytworzyć inhibitory (przeciwciała neutralizujące) czynnika IX, zakłócając jego prawidłowe działanie. Jeśli tak się stanie zaleca się leczenie w wyspecjalizowanym ośrodku leczenia hemofilii.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci są porównywalne, jak u dorosłych Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio do „Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych

Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181C

02-222 Warszawa

tel.: +48 22 49 21 301

fax.: +48 22 49 21 309

e-mail: ndl@urpl.gov.pl

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.    Jak przechowywać lek Mononine

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku (po skrócie EXP).

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

•    Nie zamrażać.

•    Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

• Przechowywać w lodówce (2 oC - 8 oC).

•    W okresie ważności produkt leczniczy (znajdujący się w opakowaniu zewnętrznym) może być przechowywany przez jeden miesiąc w temperaturze pokojowej (poniżej 25°C). W tym czasie produktu nie należy ponownie umieszczać w lodówce. Data rozpoczęcia i zakończenia przechowywania w temperaturze pokojowej powinna być odnotowana na opakowaniu zewnętrznym. Pod koniec tego okresu produkt należy zużyć lub usunąć.

•    Roztwór powstały po odtworzeniu powinien być zużyty natychmiast.

•    W przypadku rozcieńczenia roztworu (w stosunku 1:10), roztwór musi być zużyty natychmiast, jednak fizyczno-chemiczną stabilność wykazuje do 24 godzin.

•    Lekarz powinien poinformować jak pozbyć się niezużytego leku

6.    Zawartość opakowania i inne informacje Co zawiera lek Mononine

Mononine zawiera ludzki IX czynnik krzepnięcia w ilości 1000 j.m. na fiolkę.

Po rozpuszczeniu w 10 ml rozpuszczalnika utworzony roztwór zawiera około 100 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia na ml.

Pozostałe składniki:

Histydyna, mannitol, sodu chlorek, kwas solny lub sodu wodorotlenek (w małych ilościach do ustalenia pH). Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda Mononine i co zawiera opakowanie

Mononine dostępny jest w postaci białego proszku wraz z wodą do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.

Powstały roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, np. obserwowany pod światło może połyskiwać ale nie może zawierać wyraźnych cząstek.

Dostępne opakowanie

Opakowanie z produktem w dawce 1000 j.m. zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z wodą do wstrzykiwań po 10 ml Opakowanie z zestawem do podawania:

1 system do transferu 20/20 z filtrem 1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 10 ml

1    zestaw do wkłucia

2    waciki nasączone alkoholem 1 niejałowy plaster

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca:

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring - Str. 76 35041 Marburg, Niemcy

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w następujących krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod nazwą: Mononine 1000:Austria, Francja, Niemcy, Wielka Brytania, Węgry, Włochy, Luxemburg, Holandia, Portugalia, Słowenia, Hiszpania, Szwecja. Mononine 1000 IU - Słowacja.

Mononine - Polska

Data ostatniej aktualizacji ulotki: Kwiecień 2014

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

DawkowanieLiczba podawanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów czynnika IX zatwierdzonym przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażana procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z Międzynarodowym Standardem dla czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX jest równa aktywności czynnika IX zawartego w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 j.m. czynnika IX nakg masy ciała zwiększa aktywność osoczowego czynnika IX o 1% jego aktywności. Wymagane dawkowanie obliczane jest przy użyciu następuj ącego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika IX [% lub j.m./dl] x 1,0

Podawana dawka produktu, sposób oraz częstotliwość jego podawania powinna zawsze być indywidualnie dobrana w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów.

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawienia, aktywność czynnika IX nie powinna obniżyć się poniżej podanych wartości dla aktywności w osoczu (w % lub j.m./dl) w odpowiadającym okresie czasu. Schemat podany w następującej tabeli może być stosowany w doborze dawkowania w przypadkach krwawienia i w zabiegach chirurgicznych:

Tabela 1: POJEDYNCZE WSTRZYKNIĘCIE DOŻYLNE

Stopień krwawienia/typ interwencji chirurgicznej

Wymagany poziom czynnika IX (% lub j.m./dl)

Częstotliwość dawkowania (godziny)/czas trwania terapii (dni)

Krwotok

Wczesny wylew krwi do stawu, krwawienie z mięśni lub w obrębie jamy ustnej

20-40

Powtarzać co 24 godziny. Co najmniej przez 1 dobę, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany.

Intensywniejszy wylew krwi do stawu, krwawienie z mięśni lub krwiak

30-60

Powtarzać infuzj ę co 24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej aż do ustania bólu i powrotu sprawności.

Krwotoki zagrażaj ące życiu

60-100

Powtarzać infuzj ę co 8 do 24 godz. aż do ustąpienia zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne

Małe, z ekstrakcj ą zęba włącznie

30-60

Co 24 godziny, co najmniej przez 1 dobę, aż do zagojenia rany.

Duże

80-100

(przed- i pooperacyjnie)

Powtarzać infuzj ę, co 8 do 24 godz. aż do zagojenia się rany, następnie kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika IX na poziomie 30% do 60% (j.m./dl)

Tabela 2: PODAWANIE W CIĄGŁEJ

INFUZJI PODCZAS ZABIEGÓW CHIRURGICZNYCH

Poziom czynnika IX niezbędny do utrzymania hemostazy

40 - 100% (lub j.m./dl)

Początkowa dawka nasycająca podawana w celu osiągnięcia pożądanego poziomu

Pojedyncza dawka typu bolus 90 j .m./kg (zakres 75-100 j.m./kg) masy ciała lub dawkowanie według pK

Częstotliwość dawkowania

Ciągłe podawanie w infuzji i.v., w zależności od klirensu oraz od poziomu czynnika IX

Okres terapii

Do 5 dni, dalsza terapia może być konieczna, w zależności od rodzaju zabiegu chirurgicznego

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B, zwykle podawane są dawki czynnika IX wynoszące 20 do 40 j.m. na kg masy ciała w odstępach od 3 do 4 dni. U niektórych, zwłaszcza młodszych pacjentów, może być konieczne podanie produktu w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach.

Podczas trwania terapii zaleca się oznaczanie poziomu czynnika IX za pomocą odpowiedniej metody, w celu określenia wielkości podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania infuzji. Szczególnie w przypadku poważnych interwencji chirurgicznych, niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez ocenę wskaźników krzepnięcia (aktywności osoczowego czynnika IX).

U poszczególnych pacjentów mogą wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie czynnika IX, co odzwierciedlają różnice w odzysku in vivo oraz w okresie półtrwania preparatu.

U pacjentów powinno być monitorowane wystąpienie inhibitorów czynnika IX.

Pacjenci uprzednio nie poddawani leczeniu

Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania Mononine u pacjentów uprzednio nie poddawanych leczeniu nie zostały jak dotąd potwierdzone.

Dzieci i młodzież

Dawkowanie u dzieci jest uzależnione od masy ciała. Ogólnie rzecz biorąc, należy postępować według tych samych zasad, co w przypadku dawkowania u osób dorosłych. Częstotliwość podawania powinna zależeć od klinicznej skuteczności leku u danego pacjenta.

Sposób podawania

Mononine może być podawany w pojedynczym wstrzyknięciu dożylnym (patrz rozdział 3.), lub we wlewie dożylnym (patrz instrukcje poniżej).

Ciągła infuzja

Mononine w dawce powinien być odtwarzany przy użyciu wody do wstrzykiwań tak jak opisano w rozdziale „Odtwarzanie i sposób podawania”. Po odtworzeniu Mononine może być podawany w ciągłym wlewie dożylnym w postaci nierozcieńczonej lub rozcieńczonej za pomocą strzykawkowej pompy infuzyjnej lub zatwierdzonego zestawu do infuzji.

Aktywność nierozcieńczonego, odtworzonego Mononine wynosi około 100 j.m/ml.

Rozcieńczony roztwór otrzymuje się w następuj ący sposób:

•    Rozcieńczyć odtworzony przefiltrowany roztwór poprzez przetransferowanie odpowiedniej ilości Mononine do wymaganej objętości zwykłej soli fizjologicznej stosując technikę aseptyczną.

•    W rozcieńczeniu do 1:10 (stężenie 10 j.m czynnika IX/ml) aktywność Czynnika IX pozostanie stabilna do 24 godzin.

•    Przy większych rozcieńczeniach może wystąpić obniżenie aktywności czynnika IX. Aktywność czynnika IX powinna być monitorowana w celu utrzymania wymaganego poziomu we krwi.

Przykłady rozcieńczeń 500 j.m. Mononine po odtworzeniu:

Oczekiwana aktywność roztworu

10 j.m./ml

20 j.m./ml

Objętość Mononine po rekonstytucji

10,0 ml

10,0 ml

Potrzebna objętość zwykłej soli fizjologicznej

90,0 ml

40,0 ml

Otrzymane rozcieńczenie:

1:10

1:5

•    Zalecane jest stosowanie toreb i drenów dożylnych z polichlorku winylu (PCV) .

•    Dokładnie wymieszać roztwór i sprawdzić szczelność torby.

•    Zalecana jest wymiana toreb ze świeżo rozcieńczonym Mononine co 12-24 godz.

Zalecaną szybkością infuzji leku Mononine niezbędnym do utrzymania stałego poziomu czynnika IX wynoszącego około 80% jest podawanie 4 j.m./kg mc./godzinę; zależy ona jednak od profilu farmakokinetycznego u pacjenta oraz od poziomu czynnika IX, który ma być osiągnięty. U pacjentów, u których znany jest klirens czynnika IX, szybkość infuzji może być wyliczona indywidualnie dla poszczególnych chorych.

Szybkość infuzji (j.m./kg masy ciała/godz.) = Klirens (ml/godz./kg masy ciała) x pożądany wzrost poziomu czynnika IX (j.m./ml)

Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania w ciągłej infuzji nie były badane u dzieci. Jednak, u dzieci i młodzieży podawanie produktu Mononine w ciągłej infuzji należy rozważyć jedynie w przypadku, gdy przed zabiegiem chirurgicznym są dostępne dane farmakokinetyczne umożliwiające wyliczenie dawki preparatu i są one ściśle obserwowane w okresie okołooperacyjnym

10